Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH), akciğerlerdeki arterlerdeki yüksek kan basıncına bağlı olarak kalbin sağ tarafını etkileyen, ilerleyici bir hastalıktır. Tedavi stratejileri, hastalığın seyrini yavaşlatmak, semptomları yönetmek ve hastaların yaşam kalitesini artırmak amacıyla birden fazla alanı kapsar. Başlıca tedavi alanları şunlardır:
- Vazodilatör Tedavi:
- Pulmoner arterlerin genişlemesini sağlamak ve kan akışını iyileştirmek için kullanılan ilaçlar, genellikle ilk basamaktır.
– *Endotelin Reseptör Antagonistleri (ERA)*: Pulmoner arterlerin daralmasına yol açan endotelin-1 isimli proteini bloke eder.
– *Fosfodiesteraz-5 İnhibitörleri (PDE-5I)*: Pulmoner damarlarda gevşeme sağlayarak kan basıncını düşürür.
– *Guanylat Siklaz Stimülatörleri*: Vücutta nitrik oksit yollarını aktive ederek damar genişlemesini sağlar.
- Prostasiklin Analogları ve Prostanoid Reseptör Agonistleri: Kan damarlarını genişletir, damar çeperindeki hücrelerin çoğalmasını engeller ve kan pıhtılaşmasını azaltır.
- Kalsiyum Kanal Blokerleri: Sadece belirli PAH hastalarında etkilidir; damarları genişleterek kan akışını düzenler.
- Oksijen Tedavisi: Özellikle uyku sırasında veya oksijen seviyesi düşük hastalarda oksijen desteği sağlanır.
- Antikoagülan Tedavi: Kanın pıhtılaşmasını önlemek amacıyla, özellikle kan akışında yavaşlama veya pıhtılaşma riski yüksek olan PAH hastalarında kullanılır.
- Diüretik Tedavi: Kalbin sağ tarafında biriken fazla sıvıyı azaltmak için sıvı atılımını destekler.
- Ekstrakorporeal Destek (ECMO) ve Akciğer Nakli: Hastalığın ileri evrelerinde uygulanır. Akciğer nakli, PAH tedavisinde son çare olarak düşünülür.
Bu tedavi yöntemleri genellikle birbiriyle kombine edilerek, hastanın semptomlarına, hastalığın ciddiyetine ve yanıtına göre düzenlenir. Tedavi süreci multidisipliner bir ekip tarafından yürütülür ve hastaların düzenli olarak takip edilmesi oldukça önemlidir.
Masitentan, Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH) tedavisinde kullanılan bir **endotelin reseptör antagonisti (ERA)** sınıfına ait ilaçtır. Endotelin-1 isimli protein, pulmoner arterlerdeki daralmadan sorumlu bir moleküldür; damarların iç yüzeyine yapışarak daralmaya neden olur ve bu da PAH hastalarında kan akışını zorlaştırır. Masitentan, bu endotelin reseptörlerini bloke ederek damarların genişlemesine, pulmoner arteriyel basıncın düşmesine ve böylece kalbin sağ tarafındaki iş yükünün azalmasına katkı sağlar.
Masitentan, diğer ERA’lara göre daha uzun süreli etkisi ve güvenlik profiliyle dikkat çeker. Tedavi süreçlerinde, özellikle ileri evre PAH vakalarında sıklıkla tercih edilen bir ajan olup şunları sağlar:
- Pulmoner Basıncı Düşürme: Masitentan, endotelin reseptörlerini hedef alarak pulmoner arterlerin genişlemesini sağlayarak pulmoner basıncı azaltır.
- Hastalığın İlerlemesini Yavaşlatma: Uzun vadeli kullanımla PAH ilerlemesini yavaşlatabilir, bu da hastaların yaşam süresini ve kalitesini artırmaya yardımcı olur.
- Egzersiz Kapasitesini Artırma: Pulmoner arteriyel basınç düştüğünde, kan akışı daha verimli hale gelir, böylece egzersiz yapma kapasitesi artar.
- Kalp Üzerindeki Yükü Azaltma: Kalbin sağ tarafının pulmoner damarlara kan pompalaması kolaylaşır, bu da kalp sağlığını korur.
Masitentan, özellikle orta ve ileri evre PAH hastalarında günlük olarak ağız yoluyla alınır ve tedavi sürecinde genellikle diğer PAH ilaçları ile kombine edilir. Yan etkiler arasında baş ağrısı, burun tıkanıklığı, yorgunluk ve karaciğer enzimlerinde artış gibi durumlar olabileceğinden, karaciğer fonksiyonları tedavi sırasında düzenli olarak izlenmelidir.